一、患者信息及影像
患者：男性，7岁。
主诉:鼻腔反复出血2个月。
现病史：该患者2个月前无明显诱因出现右侧鼻腔反复出血，出血较多，可自止，伴闭塞，右眼溢泪，今为系统治疗来我科。病程中饮食睡眠欠佳，大小便如常。
既往史：无。
实验室检查：无异常。患者一般状态尚可，T：36.2、R：18次/分、P：78次/分、Bp：/54mmHg。鼻中隔居中，左侧鼻腔未见异常，右侧鼻腔可见暗红色肿物，表面不平，触血（+）。
超声：无。
CT/MRI扫描：CT检查设备为64层螺旋CT，患者采取仰卧位，扫描范围自硬腭至额窦上缘，扫描层厚为2mm、层间隔2mm，电压kV，管电流mA，矩阵×。如图1～6。
二、病例问答挑战
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问题一解读
答案：D
该病例在CT图像上，可定位于右侧筛窦及鼻腔，且突向右上颌窦及内眦部，部分向右侧眼眶膨隆，病灶密度不均，可见多发斑点状及条状高密度影，应该考虑为病灶内的钙化或者骨化，该病例鼻咽顶后壁增厚，为增厚的腺样体，并未与病灶相连，因此A、B、C均可排除，D为正确答案。如图1～6。
问题２：该病例在CT平扫基础上，下列哪项检查和技术更能提供定性信息（单选）
A鼻窦CT增强扫描
B鼻窦PET-CT检查
C鼻窦MRI增强扫描
D鼻窦冠状位扫描
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问题二解读
答案：A
该患者在行鼻窦CT平扫后，宜直接进行鼻窦CT增强扫描，在CT平扫的基础上直接进行增强，要比直接进行MRI增强有可比性。（如图7～12）。在CT增强图像上，可见病灶密度不均，实性部分明显强化，病灶轮廓更为清晰，因此，A项为最佳答案，有助于该病灶的定性诊断。CT增强扫描应用飞利浦层it扫描仪，扫描层厚为2mm、层间隔2mm，电压kV，管电流mAs，计划自肘静脉以4ml/s流率，经高压注射器团注非离子碘对比剂(mgI/ml)50ml，追加30mL盐水。于注射后28s、55s分别行双期增强扫描（如图9～12）。
问题3：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
A软骨肉瘤
B脑膜瘤
C鼻咽纤维血管瘤
D骨化性纤维瘤
E内翻乳头状瘤
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问题三解读
答案：B
手术所见：鼻内镜下见鼻中隔尚居中，右侧鼻腔充满质硬新生物，肿物表面欠光滑，充满右侧鼻腔，右侧鼻腔深方结构窥不清，肿物质脆，砂砾感，出血汹涌。以息肉钳及切割吸引器分次完整切除瘤体，术中依次开放患儿筛窦、上颌窦、额窦及蝶窦，见肿瘤基底位于右侧筛顶前颅底及蝶筛隐窝处，右侧眶纸板压迫吸收，眶筋膜暴露，肿瘤基底部出血汹涌，电凝处理，以速绫、明胶海绵及碘仿纱条分层填塞压迫止血。
病理所见：衬呼吸道粘膜上皮的碎组织内见脑膜皮细胞样细胞片状分布，见骨组织及砂粒体样结构。（如图13~14）。免疫组化结果：CD34(血管+)、EMA（少许细胞+）、Ki67（+，10%）、PR（-）、Syn（-）、Vimentin（+）。
病理诊断：（右鼻腔鼻窦肿瘤）符合脑膜瘤，增殖指数较高。
脑膜皮细胞样细胞片状分布衬覆呼吸道粘膜上皮，内见少量骨组织。
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索患儿7岁，年龄小，CT平扫可见肿块主体位于右侧筛窦及鼻腔，且突向右上颌窦及内眦部，部分向右侧眼眶膨隆，右侧眶纸板部分吸收破坏，病灶内密度不均，可见多发斑点状及条状高密度影，应该考虑为病灶内的钙化或者骨化，CT增强后，可见肿块实性部分呈明显强化，坏死部分无强化，诊断时可根据患者年龄、肿物部位及明显强化这个方向考虑。
2本病例的读片思路（１）发现病变与认证：本病例CT平扫发现右侧筛窦及鼻腔肿块，定位相对容易，主要观察肿快的累及范围，平扫即可发现肿块突向右上颌窦及内眦部，部分向右侧眼眶膨隆，右侧眶纸板部分吸收破坏，CT增强扫描，一是更易于显示肿块与鼻窦、鼻腔的关系，显示肿块的范围更明确，二是有助于判定病灶的血液供应及强化程度情况。
（２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，CT可发现明确病变，定位于筛窦及鼻腔相对容易。
（３）定性诊断：本病例特点为7岁男患，发现鼻窦及鼻腔内肿块，根据肿块累及范围广，临近眶骨纸板轻度吸收破坏，应考虑为良性肿块或低度恶性的肿瘤，根据发病位置，可考虑来源于骨、粘膜、神经或者其他结构的肿瘤等，鼻窦鼻腔最常见的肿块有内翻乳头状瘤，但根据该肿块平扫多发广泛的高密度，应该考虑到骨化性纤维瘤、骨纤维异常增殖症、软骨肉瘤或者异位的脑膜瘤等，根据本例患者年龄小，鼻窦鼻腔肿块多发高密度，增强后实性部分明显强化来看，要考虑到异位脑膜瘤的可能，骨化性纤维瘤发病年龄为20-30岁，骨纤维异常增殖症常呈磨玻璃密度，伴有骨质的膨胀性改变，且多为多骨受累尤，软骨肉瘤可伴有钙化，但其为恶性肿瘤，骨破坏明显，肿块密度相对较低，因此可以予以排除。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点本病例的特点为CT平扫可见右鼻窦鼻腔肿块影，密度不均，可见多发钙化或骨化，肿块突向右上颌窦及内眦部，部分向右侧眼眶膨隆，右侧眶纸板部分吸收破坏，根据生长方式来看，应考虑为良性肿瘤或者低度恶性肿瘤，CT增强后，可见肿块实性部分呈明显强化，可见肿块血运非常丰富，根据患者年龄7岁，鼻窦鼻腔内伴有广泛钙化或者骨化，要考虑到异位脑膜瘤的可能。
2鉴别诊断（1）骨化性纤维瘤：（如图15~16）
好发于20--30岁，女性多见，多发生于颅面部，C表现为类圆形或分叶状，不均匀高密度，若以骨组织为主，则密度较高，若以纤维组织为主，则密度较低，其内可有散在或密集的骨化或钙化，也可表现为弥漫性密度不均或磨玻璃样改变。与周围骨质有明显分界，周边蛋壳样钙化。
（2）骨纤维异常增殖症：（如图17~22）
好发于年轻人（小于30岁），多骨型为主，骨质呈膨胀性改变，呈磨玻璃状或不均匀高低混杂密度，与周围骨质有正常骨移行。
（3）软骨肉瘤：CT表现为软组织肿块内有散在点、结节、环形、斑片状或不定型软骨基质钙化,钙化是本病最重要的影像学征象，鼻软骨肉瘤常伴邻近骨质侵蚀或破坏,易侵犯周围结构。（如图：21~24）
病例供稿哈尔滨医院CT室张金玲
专家点评
原发性异位脑膜瘤的起源目前仍有争议，有学者认为由蛛网膜细胞随颅骨孔道、颅缝、椎间孔向外延伸演变而成，有学者认为可能与神经周细胞有关，迷走于颅外胚胎性融合线上的蛛网膜细胞巢也是其中原因之一。异位脑膜瘤可发生于诸多部位，如：头皮、颅骨、眼眶、鼻窦、腮腺、颞下、颈部等。异位脑膜瘤最常见的组织学类型为纤维性脑膜瘤，而鼻腔鼻窦常见类型为砂砾体型。该病例发生于鼻腔，钙化明显，符合砂粒体脑膜瘤表现，也因此需要与骨化纤维瘤相鉴别。该病例软组织强化方式为明显均匀强化，是脑膜瘤典型的强化方式，依据该鉴别点可以与骨化纤维瘤相鉴别。鼻咽纤维血管瘤其强化方式也可表现为均匀明显强化，其好发于男性儿童。但该病例位于鼻腔，未与鼻咽相关，因此根据部位可以与前者进行鉴别诊断。该病例因为属于不常见的少见病例，诊断有一定难度，但根据其位置，及钙化、均匀强化明显等影像学特征，可以一步步与相关其他病例进行鉴别诊断。
点评专家：上海交通大学医医院放射科朱凌教授
参考文献：
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[4].杨本涛,王振常,刘莎.鼻眶部软骨肉瘤的CT和MRI诊断.中华放射学杂志.,40（6）:-
