本文发表于《中华口腔医学杂志》,,50(4):-.
DOI：10./cma.j.issn.-..04.
进行性半侧颜面萎缩（progressivehemifacialatrophy，PHA）是一种少见的机能紊乱综合征，表现为慢性进行性颌面部组织萎缩，以一侧皮肤、皮下组织、肌肉及骨组织萎缩为特征。该病于年由Parry首先报道，年Romberg对此病进行了详细描述，故又称为Parry-Romberg综合征。年Eulemburg根据病程发展的规律提出了PHA这一名称，并强调该病是后天获得性疾病。目前，PHA病因不清，治疗方案尚无共识，现结合笔者临床经验探讨其治疗方案。
一、病因
PHA的发病机制尚不清楚，可能是大脑脂肪代谢障碍引起颈交感神经营养机能障碍导致。目前，诸多学者提出各种不同假说解释该病的发病机制，包括三叉神经炎学说、神经血管炎学说、感染学说、外伤学说、硬皮病学说、遗传因素学说、内分泌紊乱学说、自身免疫和神经管嵴细胞迁移异常等学说，但均不能完整解释PHA的发病机制。
二、临床特点
1.临床表现：PHA发病率尚无准确数据，一般女性高于男性，绝大多数患者为单侧发病，左右侧的发病机会无差异，常于20岁前发病，进行性萎缩可持续2~10年，称之为“活跃期”，随后进入“静止期”病情稳定。一般发病年龄越小，畸形越严重，在萎缩开始数个月或数年可出现早期非特异性改变，包括感觉异常、偏侧颅骨肥大、偏侧痛和面部肌肉痉挛。萎缩常从头面部某一点开始，沿三叉神经支配的区域分布，面部一侧皮肤开始出现萎缩，逐渐波及皮下组织、肌肉、软骨、颧骨、颞骨、上颌骨和下颌骨等组织，导致患侧颜面凹陷、鼻翼短小、红唇变薄，口角偏斜，平面歪斜，关系紊乱；病变一般不超过中线，与正常组织界限分明，常在正中线或稍偏一侧出现分界凹陷痕迹，称之为“军刀痕”；有报道5%～10%的病例双侧发病，极少数累计同侧肢体。组织萎缩的同时病变区皮肤可出现脱屑、色素沉着或呈硬皮样改变，也可出现三叉神经痛、面部感觉障碍以及眼部病变和癫痫。
2.临床分型：目前PHA尚无统一的临床分类方法。年，I?igo等根据三叉神经支配范围的皮肤、皮下组织、骨组织萎缩程度将PHA分为轻、中、重3度，并用以指导临床治疗方案的选择，得到了较广泛的应用。轻度：仅在三叉神经第1支分布区域的皮肤、皮下及肌肉组织萎缩，未累及骨组织；中度：三叉神经第1、2支分布区域受累，未累及骨组织；重度：三叉神经1～3支分布区域受累或影响到骨组织。Guerrerosantos等在一系列研究的基础上对面部萎缩轻重程度进行了新的分类，将PHA分为4型，以便于制定手术方案。Ⅰ型：萎缩程度轻，仅有面部软组织变薄，发生在该病的进展期，常在10～20岁，不易发现；Ⅱ型：组织萎缩的程度比Ⅰ型明显，不影响骨和软骨，易于发现；Ⅲ型：软组织、骨、软骨比Ⅱ型更薄；Ⅳ型：有严重的组织畸形，软组织、骨和软骨极度萎缩，皮肤紧贴面骨,患者除外观畸形,还有严重的功能改变，尤其是口鼻。Hu等根据软组织萎缩的程度和骨组织波及的范围将其分为3度，轻度：一侧面部部分区域软组织萎缩，上唇、鼻翼正常，口裂和平面无偏斜；中度：大范围软组织萎缩波及上唇和鼻翼，口裂偏斜，平面基本正常或轻微偏斜，骨组织基本正常；重度：在中度的基础上出现骨组织均严重萎缩，平面和颏部偏斜。
三、治疗
1.治疗原则：本病病因不清，无法从病因上预防和治疗，保守治疗如理疗、针刺、封闭以及免疫治疗等往往难以取得明显效果。目前国内外对此病的治疗主要是对症治疗，以手术为主，根据畸形的程度和范围灵活选择适当的手术方式，制定个性化治疗方案，最大限度地重建萎缩的软、硬组织，恢复面部形态和丰满度，力求达到与健侧对称。在手术时机的选择上，由于该病呈慢性进行性发展，故在采取外科手段干预时应在疾病“静止期”后实施，最好在病情稳定18～24个月后手术，否则容易复发。
2.治疗方案：PHA治疗方法主要包括软组织和骨骼支架的重建以及人工材料植入修复。软组织重建常规有自体游离脂肪移植、自体筋膜-脂肪游离移植、自体真皮-脂肪游离移植、脂肪和间充质干细胞移植和组织替代材料充填以及吻合血管的游离组织移植；骨骼支架重建主要包括骨移植、牵张成骨、常规正颌外科手术等方法；人工材料植入主要是利用人工材料如硅胶块、膨体、高分子多孔聚乙烯聚合物材料等填充PHA萎缩的面部。治疗方案主要根据畸形的严重程度选择，可以采用上述一种治疗方法或组合各种治疗方法进行综合序列治疗，以期达到最佳治疗效果。
3.单一治疗：按I?igo分类对于轻到中度的病变、骨组织未明显萎缩者、口颌系统功能尚可者，一般进行软组织重建即可较好地恢复患者外貌，可采用自体游离脂肪颗粒注射，但其成活率较低，吸收较明显，有的患者需多次注射。近年改进手术方法，采用不同方式处理脂肪颗粒，提高其生命力，自体脂肪游离移植取得了明显进步，对于轻到中度软组织萎缩的患者不失为一种较理想的治疗方法。此外，有学者采用自体脂肪干细胞和骨髓间充质干细胞移植修复轻度PHA，亦取得了较好的治疗效果。对于不带血管的真皮脂肪组织和筋膜脂肪组织游离移植，由于无知名血管提供血供，其充填厚度和范围大大受到限制，往往出现明显的吸收，即近期效果满意，远期效果仍欠佳。随着显微外科技术飞速发展，采用自体吻合血管游离组织移植技术治疗PHA，改善患者面形，可取得较满意的效果，逐渐成为治疗该病的首选方法，主要采用的组织瓣有股前外侧脂肪筋膜瓣、肩胛脂肪筋膜瓣、背阔肌瓣、胸三角肌瓣、大网膜瓣、前臂皮瓣等。根据笔者经验，由于失神经支配后肌瓣萎缩程度较脂肪筋膜瓣严重，且丰满度和平滑度相对较差，因此，股前外侧脂肪筋膜瓣为目前首选皮瓣用以软组织重建。
4.综合序列治疗：重度PHA伴严重口颌系统畸形仅单纯软组织重建无法较好地改善患者的外形和功能，需采取综合序列治疗，在最佳的时间、组合不同治疗手段、重建患者软硬组织和口颌系统功能。目前，对于软硬组织重建及正畸治疗的顺序尚无共识。根据经验，在行软组织修复前，最好先行骨骼支架的重建，进而为软组织重建提供准确的术前评估和良好的支撑。由于过多的软组织充填会产生明显的下垂，而且移植组织的收缩和吸收可使得面部曲线凸凹不平，骨骼支架重建后方能准确评估软组织萎缩程度和范围。此外，先重建软组织后产生的手术瘢痕亦可限制骨骼支架的重建。因此，第一步需先重建面部骨骼支架，再行软组织重建，然后行正畸治疗及面部整形手术，修复鼻翼和红唇等部位畸形。
一般而言，将重度患者分成以下三类情况分别采用不同的治疗方案。对于重度患者正颌手术可重建骨骼支架的患者，可行正畸-正颌联合治疗或正颌手术，然后血管化游离组织瓣移植修复软组织，亦可同期行正颌手术和软组织移植；对于常规正颌外科手术可重建骨骼支架但受限于软组织难以实施手术者，行LeFortⅠ型截骨和下颌双侧矢状劈开术后，无法降上颌以及旋转下颌至理想位置，故需先解决软组织不足的问题，可采用牵张成骨同步延长软硬组织，再重建软组织，或先重建软组织再行正颌外科手术，但存在上述先重建软组织的缺点；对于重度患者常规正颌外科手术无法重建骨骼支架的患者，首选上下颌同步牵张成骨延长软硬组织并校正平面（图1～5），再二期采用血管化游离组织瓣重建软组织，必要时需先植入皮肤扩张器以扩张皮肤（图6～11），视情况辅以自体骨移植或组织替代材料以及颏成形术，最后行正畸治疗和面部微整形手术修整红唇和鼻翼等畸形；但牵张成骨治疗周期较长，若患者无法接受牵张成骨，亦可采取一期重建软组织，二期行正颌外科手术。
综上所述，PHA是一种散发的、非先天性的、病因不明的疾病，病变涉及皮肤、皮下组织、脂肪、肌肉以及骨骼，还常伴有眼部、鼻翼、口唇畸形，萎缩侧局部组织血液循环受疾病影响往往相对较差，因此，治疗半侧颜面萎缩、重建面部三维结构、恢复颜面丰满度和对称性及口颌系统功能是一项系统而复杂的工程。一般推荐以下治疗方案和顺序：①重建骨骼支架，常采用的技术有正颌手术、牵张成骨、人工植入物以及骨移植；②重建软组织，主要为皮肤下软组织移植和充填:常见有股前外侧筋膜脂肪瓣、背阔肌肌皮瓣、自体真皮移植、局部脂肪注射等；③如皮肤及皮下组织萎缩严重，可先行软组织扩张或移植，以利于骨组织的重建；④正畸治疗可在骨重建前或后视具体情况进行；⑤重建萎缩侧上、下唇和鼻翼；⑥额部、眶周等局部软组织凹陷处可行脂肪等美容注射充填。在此过程中要具体问题具体分析，综合各种软硬组织重建方式，组合不同手术方式，选择最优治疗方案，最终恢复患者面部外形突度和对称性，重建口颌系统功能。目前，随着计算机辅助设计与制作和数字化医学技术的发展，采用计算机辅助外科技术可对PHA患者进行精确重建，取得了较好的治疗效果，是今后个体化治疗的发展方向。总之，重度PHA的治疗仍是目前最具挑战的难题之一，一般需要采取综合序列治疗的方法组合不同治疗手段以达到在功能和形态上满意的治疗效果，而选择同期或分期手术应根据患者身体状况、手术目的和难度、术者经验及技巧等各方面综合考虑。
志谢中山大学光华口腔医学院·医院口腔颌面外科·广东省口腔医学重点实验室王成医师在图片采集和文章撰写中的贡献
（参考文献略）
（收稿日期：4-09-18）
（本文编辑：李季）
曾融生教授、主任医师、博士生导师。中山大学光华口腔医学院·医院原副院长、口腔颌面外科正颌中心主任,同时兼任《中华口腔医学研究杂志（电子版）》副总编辑、编辑部主任。现为中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会委员，中国整形美容协会口腔整形美容分会常委，中国医师协会颅颌面整形专业委员会常委,国际牙医师学院院士，广东省口腔医师协会会长，广东省口腔颌面外科专业委员会名誉主任委员，广东省口腔种植专业委员会常委。从事口腔颌面外科临床工作近30年，在颅颌面畸形的诊断和综合治疗、颌面部正颌手术和牵张成骨术及颅颌面种植等领域有深入研究。先后主持国家自然科学基金及省部级科研项目9项，在国内外核心期刊发表论文一百余篇（SCI论文十余篇），获国家专利及省部级科研成果奖6项。
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